Sanitarios en apuros: Hemofilia

HEMOFILIA: DEFINICIÓN

DEFINICIÓN

La hemofilia se trata de una enfermedad genética, por lo tanto hereditaria, que fundamentalmente suele afectar más a los hombres que a las mujeres ya que es una enfermedad ligada al sexo que está relacionada con el cromosoma X siendo los cromosomas sexuales de los hombres XY y los de las mujeres XX.

La hemofilia se caracteriza por dar lugar a alteraciones del mecanismo de coagulación de la sangre dando lugar a hemorragias que pueden ser incontrolables. Las hemorragias suelen estar producidas por golpes o lesiones aunque también pueden ocurrir de forma espontánea. Suelen ser sangrados externos aunque cabe destacar que los más peligrosos son los internos. Una tardía identificación de las hemorragias internas puede tener consecuencias fatales en la persona hemofílica.

Esta enfermedad suele afectar a 1 persona de entre 10 000.

Suele afectar a los factores de coagulación, en especial al factor VIII o al factor IX, dependiendo del tipo de hemofilia que presente el individuo que. Estos factores nombrados anteriormente son proteínas que participan en el proceso de coagulación de la sangre.

Fuente de información:

Hemofilia

Asociación galega de hemofilia

HEMOFILIA: SINTOMAS

SÍNTOMAS

Según el nivel de factores de coagulación los síntomas varían. Si el nivel del factor de coagulación esta levemente reducido, puede haber sangrado después de una cirugía o un traumatismo. Si el nivel es muy elevado, se puede sangrar fácilmente sin razón aparente.

Los síntomas del sangrado espontaneo son:

Sangrado excesivo sin causa aparente por cortes o lesiones, o después de una cirugía o un procedimiento dental.
Muchos moratones grandes y profundos
Sangrado inusual después de una inyectar una vacuna
Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
Sangre en la orina o en las heces
Sangrado nasal sin causa conocida
En los bebes, irritabilidad sin causa aparente

Personas con hemofilia grave podrían sufrir un sangrado en el cerebro por un simple golpe. Cabe destacar que ocurre con poca frecuencia. Los síntomas serian los siguientes:

Dolor de cabeza intenso y prolongado

Vómitos reiterados

Somnolencia o letargo

Visión doble

Debilidad o torpeza repentinas

Convulsiones o ataques

¿Cuando se debe consultar con el médico?

Síntomas de sangrado cerebral

Una lesión en la que el sangrado no pare

Articulaciones inflamas, calientes al taco y dolorosas al doblarlas

Fuente de informacion:

MayoClinic

Imagen:

Freepik

HEMOFILIA: TRATAMIENTO

TRATAMIENTO CONTRA LA HEMOFILIA

La mejor forma de tratar la hemofilia es reemplazar el factor de la coagulación faltante para que la sangre pueda coagular normalmente. Esto se realiza inyectando en una vena concentrados del factor de la coagulación fabricados comercialmente.

Los dos tipos principales de concentrados de factor de la coagulación que hay son:

Concentrados de factores de la coagulación derivados del plasma sanguíneo

Concentrados de factores de la coagulación recombinados

DDAVP (acetato de desmopresina): hormona que produce el cuerpo de forma natural y que estimula la liberación del factor de la coagulación VIII

Amicar (Ácido épsilon aminocaproico): El ácido épsilon aminocaproico es una sustancia química que puede administrarse intravenosamente o por vía oral (en forma de pastilla o líquido). Previene que los coágulos se deshagan, lo que produce un coágulo más firme.

Crioprecipitado: es una sustancia que resulta de descongelar el plasma fresco congelado. Contiene cantidades abundantes del factor de la coagulación VIII y en el pasado se usaba con frecuencia para controlar hemorragias graves.

Fuente:

CDC

Imagen extraída de:

Hemofilia

HEMOFILIA: PREVENCIÓN

PREVENCIÓN

La hemofilia es una enfermedad genética, por lo que no se puede prevenir. Lo que reduce el riesgo de la hemofilia en un 70% es no tener ningún antecedente familiar. Situaciones como el embarazo, el cáncer, la esclerosis múltiple, las afecciones autoinmunitarias o las reacciones autoinmunitarias también pueden provocar que desarrolles hemofilia. Lo que si se puede prevenir o controlar son las hemorragias derivadas de padecer hemofilia siguiendo los siguientes consejos:

Reconocer los síntomas de sangrado. La experiencia te hará reconocer si estás sangrando incluso antes de que aparezcan muchos síntomas. Los sangrados más habituales son los siguientes:

Sangrado en una articulación (hemartrosis). Es la más común y las zonas más afectadas son los codos, las rodillas y los tobillos. Los síntomas más comunes son:

Calor u hormigueo en la articulación en la fase inicial. Si no se trata puede progresar hasta un dolor intenso.
Hinchazón e inflamación en la articulación. Si las hemorragias son continuas pueden dar lugar a un dolor crónico y a la destrucción de la articulación.
En bebés o niños, el hecho de que no quieran mover una pierna o un brazo puede ser un síntoma de sangrado, especialmente cuando comienzan a caminar.

Sangrado en la garganta o cuello. Puede afectar a la capacidad de respirar.
Sangrado en un músculo (hematoma). Entre los síntomas destacan: moretones, hinchazón, endurecimiento del músculo, sensibilidad al tacto o dolor.

Es importante empezar con la infusión con factores de coagulación lo antes posible una vez haya comenzado la hemorragia. Ante cualquier duda y para la elaboración de un buen plan consulte a su proveedor de atención médica.

Haciendo ejercicio pero con cuidado. Hacer deporte puede ayudarle a desarrollar unos músculos fuertes, mantener las articulaciones en buen estado y perder peso, lo que ayuda a reducir la probabilidad de las hemorragias. Es importante tener factores de coagulación y saber administrarlos en caso de que sufra alguna hemorragia.

Hacer estiramientos y precalentar con ejercicio suave puede ayudar a prevenir los sangrados. Las actividades recomendadas son: natación, ciclismo, caminar o tenis. Entre los deportes que implican un mayor riesgo de sangrado están: fútbol, fútbol americano, hockey, halterofilia o lucha libre.

Tome los medicamentos asegurándose que no son prejudiciales y siguiendo las indicaciones. Es importante seguir las indicaciones del médico para tomar medicamentos no recetados para aliviar el dolor. Los médicos suelen recomendar acetaminofén para aliviar el dolor. Entre los medicamentos que las personas con hemofilia no deberían tomar están: aspirina, ibuprofeno (como Advil o Motrin), medicamentos que contienen salicilatos y otros medicamentos no esteroideos como Aleve.
Prevenga lesiones y accidentes. Previniendo caídas y tomando precaución ante cualquier situación u objeto que le pueda provocar una lesión.